Científicos de la Universidad de Iowa han descubierto un nuevo rol de una proteína que ha mutado en el síndrome de Usher, una de las formas más comunes de sordera y cegera en humanos.
El estudio sugiere que la proteína denominada harmonina, la cual es conocida por estar involucrada en la sensibilidad del sonido en el interior del oido, podría también tener gran importancia en la trasmisión de la información del sonido hacia el cerebro.
La audición empieza con la trasmisión del sonido por medio de los bellos internos del oido. Las ondas sonoras provocan el movimiento de estructuras especiales llamadas estereocilias sobre las puntas de los bellos del oido. Se cre que la harmonin ejerce una suerte de modulador de este movimiento, lo cual a continuación activa las células e inicia la trasmisión de la información del sonido como señales eléctricas y químicas hacia el cerebro.
La mayor parte de la investigación se ha concentrado hasta ahora en la entrada final de las células auditivas internas donde las ondas sonoras producen la movilidad de la estereocilia. Ahora se ha descubierto un nuevo rol de la harmonin sobre estas células auditivas internas sensibles al sonido que parecen controlar la señal de salida de la célula.
Al parecer la harmonina controla de manera precisa la disponibilidad de canales.
Se considera entonces que lo que sucede con el síndrome de Usher es que los canales disponibles se encuentran repletos de calcio provocando la emisión de una señal anormal en el sinapsis.
La harmonina también se expresa en la retina, el tejido sensible a la luz en el ojo y cual se ve afectado por el síndrome de Usher, lugar donde los canales de calcio opacan las células fotoreceptoras de la retina. Se desconoce como la mutación de la harmonina puede afectar la retina y como podría contribuir a la cegera en el síndrome de Usher.
No hay comentarios:
Publicar un comentario